Malformazione di Chiari

La Malformazione di Chiari, chiamata anche Sindrome di Arnold-Chiari, è una patologia malformativa a carico del sistema nervoso che interessa il cervelletto, il tronco encefalico e la fossa cranica posteriore. È caratterizzata da un dislocamento di alcune parti del cervelletto attraverso il foro occipitale, un’apertura che si trova tra il cranio e il canale spinale.

Esistono quattro diversi tipi di Malformazione di Chiari suddivisi in base alla gravità della patologia e alla complessità del quadro clinico:

• Tipo I (chiamata anche Chiari I): è la forma più comune di questa patologia, dovuta ad una malformazione della base del cranio e della zona dorsale superiore che porta allo scivolamento delle tonsille cerebellari nel canale spinale. Solitamente la Malformazione di Chiari I si manifesta durante il periodo adolescenziale o nei giovani adulti; può talvolta ssociaresi alla formazione di una siringomielia (raccolta di liquor nel canale centromidollaer).
• Tipo II: questa tipologia è dovuta ad uno spostamento della parte posteriore del cervelletto attraverso il foro occipitale. Solitamente si manifesta nei bambini affetti da spina bifida e può associarsi all’Idrocefalo.
• Tipo III: è una forma che si verifica quando la parte posteriore del cervelletto fuoriesce da un’apertura posizionata nella parte posteriore del cranio
• Tipo IV: è una forma particolare dovuta ad uno sviluppo anomalo della parte posteriore del cervelletto.

 

 

Indice

• Quali sono le cause della Malformazione di Chiari?
• Quali sono i sintomi della Malformazione di Chiari?
• Come avviene la diagnosi della Malformazione di Chiari?
• Qual è il trattamento della Malformazione di Chiari?

 

 

Quali sono le cause della Malformazione di Chiari?

Sebbene le cause della Malformazione di Chiari non siano ancora accertate, si ritiene che si tratti di una patologia congenita causata da un’anomalia durante la formazione della fossa cranica posteriore, che risulta di dimensione inferiore rispetto al normale. Queste anomalie dello sviluppo fetale possono essere dovute a:

• ereditarietà genetica
• sindromi peculiari
• esposizione a sostanze chimiche pericolose durante la gravidanza
• infezioni in gravidanza
• consumo di alcool e droghe durante la gravidanza
• alimentazione sbilanciata e carenza di vitamine in gravidanza

 

 

Quali sono i sintomi della Malformazione di Chiari?

I sintomi della Malformazione di Chiari possono variare in base alla tipologia di Malformazione, ma in linea di massima si possono riscontrare:

• cefalea
• rigidità e dolore al collo
• rigidità e dolore alla schiena
• mancanza di forza nelle braccia
• alterazione della sensibilità negli arti
• formicolii o scosse agli arti
• difficoltà di deglutizione
• problemi respiratori
• visione sdoppiata
• dolore retroculare
• fastidio alla luce
• alterazione del campo visivo
• vertigini
• ronzio nelle orecchie
• calo dell’udito

 

La malformazione di tipo III e IV si associa a gravi conseguenze dello sviluppo del sistema nervoso ed è spesso incompatibile con la vita.

 

 

Come avviene la diagnosi della Malformazione di Chiari?

Nei casi in cui la Malformazione di Chiari è associata ad altre patologie congenite, la diagnosi è possibile già al momento della nascita. Nella maggior parte dei casi però, la comparsa dei sintomi avviene in una fase più avanzata e di conseguenza la diagnosi è tardiva.

In ogni caso, la diagnosi avviene dopo un’accurata valutazione neurologica e/o neurochirurgica e una serie di esami strumentali quali:

• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica (RM)

 

Inoltre spesso la Malformazione di Chiari è associata ad altre malformazioni del cervello e del midollo spinale, come l’Idrocefalo e la Siringomielia, per cui è fondamentale che lo specialista valuti la concomitanza di altre patologie.

 

 

Qual è il trattamento della Malformazione di Chiari?

Una volta accertata la diagnosi di Malformazione di Chiari, il medico specialista definisce il trattamento in base a:

• tipo di malformazione
• età del paziente
• stato di salute generale
• storia medica
• concomitanza di altre patologie 
• patologie correlate

 

In ogni caso, per la cura della Malformazione di Chiari è necessario procedere con un intervento chirurgico.