Neurinoma dell'acustico

Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno a crescita lenta, si sviluppa dalle cellule di Schwann che costituiscono la guaina di rivestimento del nervo. 
Detto anche neurinoma dell’ottavo nervo cranico, in quanto il nervo acustico-vestibolare è l’ottavo nervo cranico (su 12 totali). 
Questo nervo è costituito da una doppia componente: quella vestibolare responsabile in particolare dell’equilibrio e quella uditiva responsabile dell’udito.

 

Indice

• Cos’è il neurinoma dell’acustico?
• Quali sono le cause del neurinoma dell’acustico?
• Quali sono i sintomi del neurinoma dell’acustico?
• Come avviene la diagnosi del neurinoma dell’acustico?
• Quali sono le opzioni di trattamento del neurinoma dell’acustico?

 

 

Cos’è il neurinoma dell’acustico?

Noto anche come Schwannoma vestibolare, il neurinoma dell’acustico origina dalle cellule di Schwann che ricoprono il nervo vestibolare, il principale responsabile dello stato dell’equilibrio. 
Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno a crescita lenta. Piuttosto raramente si verifica un aumento  rapido del volume del tumore, che può arrivare a comprimere il cervello ed interferire con le funzioni vitali.

 

 

Quali sono le cause del neurinoma dell’acustico?

Benché non si conoscano con certezza le cause legate all’insorgenza del neurinoma dell’acustico, è stato ipotizzato che questo tipo di neoplasia possa essere in qualche modo connessa al malfunzionamento di un gene presente sul cromosoma 22. Di norma, questo gene codifica la proteina che inibisce la proliferazione delle cellule di Schwann tumorali. In alcuni casi, però, questo processo viene meno anche se le cause non sono chiare. 
L'unico fattore di rischio confermato è avere un genitore con la neurofibromatosi di tipo 2, una rara malattia genetica che comporta la crescita di tumori su entrambi i nervi acustico-vestibolari. Aver ereditato il gene difettoso da uno dei propri genitori rappresenta solo il 5% dei casi di pazienti con neurinoma dell’acustico.
La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è nota come disturbo autosomico dominante, il che significa che la mutazione può essere trasmessa da un solo genitore con gene dominante. Ogni figlio di un genitore affetto ha il 50% di probabilità di ereditarla.

 

 

Quali sono i sintomi del neurinoma dell’acustico?

A causa della crescita molto lenta, possono passare anche molti anni prima che i sintomi del neurinoma dell’acustico si rendano evidenti. In linea di massima, i sintomi includono: 

• perdita dell'udito, di solito graduale, su di uno o entrambi i lati (nei rari casi di tumo rebilaterale, come nella neurofibromatosi);
• acufeni (ronzio) nell'orecchio interessato;
• instabilità e perdita di equilibrio;
• senso di vertigini;
• intorpidimento o parestesie (formicolio) facciale per compressione del nervo trigemino.

I tumori di grandi dimensioni possono premere sul tronco cerebrale, impedendo il normale flusso di liquido tra cervello e midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, il liquido si accumula nella testa (idrocefalo), aumentando la pressione all'interno del cranio.

 

 

Come avviene la diagnosi del neurinoma dell’acustico?

Il neurinoma dell’acustico può essere difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali. Alcuni tra i suoi sintomi più comuni, come la perdita dell’udito e le crisi di equilibrio, possono essere associati a molte altre patologie. 
Dopo una visita completa, il medico può consigliare di sottoporsi ai seguenti esami: 

• test audiometrico, durante il quale uno specialista audiologo presenta una vasta gamma di suoni, chiedendo di indicare ogni volta che viene percepito un suono. 
• risonanza magnetica (RM), è il test di imaging più efficace per il rilevamento della presenza di neoformazioni tumorali, anche di dimensioni ridotte. 
• tomografia computerizzata (TC), da eseguire in alternativa alla risonanza magnetica, non sempre rileva masse tumorali di piccole dimensioni. 

 

 

Quali sono le opzioni di trattamento del neurinoma dell’acustico?

Il trattamento del neurinoma dell’acustico può variare a seconda delle dimensioni del tumore, dell’età e delle condizioni generali del paziente.

Le principali opzioni di trattamento sono  l’intervento chirurgico e la radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife. L'obiettivo dell’intervento è rimuovere il tumore, preservando la funzionalità del nervo facciale che viene monitorizzato e stimolato con tecniche di neurofisiologia durante l’operazione. L’obiettivo della radiochirurgia con Gamma Knife è arrestare la crescita della neoplasia, preservando tutte le funzioni neurologiche, in modo che non possa crescere e dare compressione del cervelletto e del tronco encefalico.

 

Quando il tumore è di piccole dimensioni si sceglie di solito la tecnica meno invasiva che è la radiochirurgia; quando vi è compressione significativa del cervello si preferisce la chirurgia. Tuttavia, in alcuni casi, potrebbe non essere possibile rimuovere l'intero tumore, ad esempio per aderenze con i nervi cranici o il tronco encefalico: in questi casi, il trattamento chirurgico può essere eseguito in combinazione con la radiochirurgia Gamma Knife. 

Una terza strada è il semplice monitoraggio, percorribile solo in caso di neurinomi di piccole dimensioni a crescita molto lenta, e che non presentano alcun tipo di sintomo. In questo caso, il medico può consigliare di mantenere monitorata la situazione sottoponendosi regolarmente a test audiometrici e RM.