Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno che colpisce le cellule di rivestimento del nervo vestibolococleare (l’ottavo nervo cranico). Pur trattandosi di una neoplasia benigna, crescendo può interessare i nervi cranici vicini (facciale e trigemino) o il tronco cerebrale e causare disturbi di compressione.
Le cause di questo tumore non sono note; l’unica eccezione è rappresentata dai casi ereditari di neurofibromatosi di tipo II, una malattia genetica che insorge per via di una mutazione del gene NF2. In particolare, in più del 90% dei pazienti affetti da questa neurofibromatosi viene riscontrato il neurinoma dell’acustico. Attualmente esiste la possibilità di effettuare un test genetico per valutare il rischio di mutazione dell’NF2 anche in età prenatale; il test viene consigliato però solo nel caso in cui esista un rischio concreto, quando ad esempio almeno uno dei due genitori è affetto da neurofibromatosi di tipo II.
Sintomi, diagnosi e possibili trattamenti
Il neurinoma dell’acustico è caratterizzato da una crescita molto lenta che in qualche modo permette all’organismo di adattarsi alla malattia. Ciò comporta una comparsa graduale della sintomatologia e italvoltal’alternanza di periodi asintomatici e periodi caratterizzati da sintomi più o meno evidenti legati alla compressione nervosa:
- Sintomi da compressione del nervo uditivo. Perdita progressiva dell’udito monolaterale, tinnitus e perdita dell’equilibrio sono i sintomi più precoci.
- Sintomi da compressione del nervo trigemino e del nervo facciale. Sono dolore all’orecchio, riflesso corneale anormale, deficit dei muscoli innervati dal nervo facciale; si verificano di solito quando il tumore raggiunge dimensioni importanti.
- Sintomi da compressione del tronco encefalico. Tumori voluminosi (4 cm) possono provocare alterazioni dell'equilibrio, e del movimento, cefalea da accumulo di liquor per idrocefalo
Nel caso compaiano questi sintomi è importante recarsi da un medico, che procederà innanzitutto con un esame audiometrico per rilevare l’eventuale ipoacusia (in genere per i toni alti o dell’esecuzione dei potenziali evocati uditivi) e successivamente con altri accertamenti come la Risonanza Magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto e la TAC per valutare l’allargamento del canale uditivo caratteristico del neurinoma.
Se in seguito agli esami appena descritti viene accertata la presenza di un neurinoma dell’acustico, le opzioni terapeutiche sono essenzialmente due:
Radiochirurgia stereotassica Gamma Knife. Consiste nel concentrare sulla lesione in modo estremamente preciso dei raggi gamma. Fino ad alcuni anni fa, la radiochirurgia stereotassica era proposta solo ai pazienti anziani oppure ai pazienti già operati con residuo postoperatorio. Con il miglioramento della tecnologia e la riduzione della dose radiante si sono ottenuti ottimi risultati con complicanze estremamente basse. La Gamma Knife viene ora considerata terapia di prima scelta in quei pazienti con neurinoma inferiore a 3 cm e senza segni di compressione sul tronco encefalico. Il rischio di deficit del nervo facciale è inferiore al 2-3% e vi è buona probabilità di preservare l’udito. Fondazione Poliambulanza, l’ospedale in cui il dr. Franzin dirige l’Unità Semplice di Neurochirurgia Funzionale e Gamma Knife, è stato il primo in Italia a dotarsi del modello Icon di Gamma Knife, che consente di intervenire anche grazie all’utilizzo di una maschera termoplastica al posto del consueto casco stereotassico.
Rimozione chirurgica. Le moderne tecniche chirurgiche offrono la possibilità di scegliere fra differenti approcci chirurgici (retrosigmoideo, translabirintico) in funzione delle dimensioni, dell’esatta localizzazione del neurinoma e degli eventuali deficit neurologici accusati dal paziente prima dell’intervento. I diversi approcci chirurgici hanno indicazione e caratteristiche diverse che devono essere valutate da un team specialistico.
Terapia conservativa. Quando e perchè
Alcuni tumori dell’acustico vengono scoperti occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie poiché il tumore è molto piccolo e, come abbiamo visto, i sintomi molto vaghi o addirittura assenti. In questo caso può non essere necessaria una cura immediata ed è consigliata una osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel tempo. Una risonanza magnetica cerebrale con gadolinio eseguita periodicamente permetterà di documentarne l'evoluzione. Sarà necessario anche un attento controllo della funzione uditiva (esame audiometrico) in modo da poter intervenire alla comparsa dei primi disturbi (in questi casi la radio chirurgia stereotassica consente una buona conservazione dell’udito).
Ne parla il Dott. Franzin nel seguente video:
Il dott. Alberto Franzin, neurochirurgo, visita ed opera a Brescia presso l’Ospedale Fondazione Poliambulanza, inoltre visita privatamente a Milano, Cosenza, Taurianova (Reggio Calabria) e Lecce.